Condrocalcinose articular difusa / Diffuse articular chondrocalcinosis

Condrocalcinose é uma doença causada por depósitos intrarticularesde pirofosfato de cálcio, o que pode levar à diversas apresentaçõesclínicas. Esta fascinante enfermidade pode apresentar-se como artriteinfl amatória recorrente (Pseudogota), como outras formas de artritecrônica (por exemplo, pseudo AR) ou mesmo, como assintomática.A forma primária ocorre, principalmente, em adultos jovens, e asecundária é predominante nos idosos, além de ser, quase sempre,associada à osteoartrite. O diagnóstico é feito por meio do achadode cristais birrefringentes de pirofosfato de cálcio no líquido sinovial.Alterações em raio X também podem ajudar no diagnóstico, revelandoimagens hiperdensas (lineares ou puntiformes) na cartilagem.O prognóstico depende da causa (se secundária), número de articulaçõesacometidas e gravidade. O tratamento é baseado no uso deantiinfl amatórios não esteróides e corticoterapia sistêmica.

Perfil gestacional na espondilite anquilosante / Pregnancy profile in ankylosing spondylitis

OBJETIVO: avaliar o perfil gestacional numa casuística de mulheres com espondilite anquilosante (EA) acompanhadas em um hospital universitário de referência. MÉTODOS: estudo retrospectivo avaliando 40 mulheres com EA, segundo os critérios modificados de New York, acompanhadas no Ambulatório de Espondiloartropatias da FCM-UNICAMP no período entre 1990 e 2004. Foram avaliados os dados referentes ao número de gestacões, partos e abortos, bem como o comportamento da doenca durante a gestacão naquelas pacientes que engravidaram após o início da EA. RESULTADOS: dentre as 40 mulheres avaliadas, 35 (87,5 por cento) eram brancas e 27 (67,5 por cento) eram HLA-B27 positivo, sendo que somente três (7,5 por cento) referiam história familiar de EA. A média de idade de início foi de 29,9 anos e o tempo médio de doenca foi de 15,5 anos. Nove pacientes (22,5 por cento) nunca haviam engravidado, sendo que apenas uma paciente decidiu não engravidar por causa da EA. Trinta e uma pacientes apresentaram 83 gestacões (média de 2,7 gestacões/paciente), sendo sete após o início da doenca. Ocorreram 71 partos e 12 abortos espontâneos (nenhum após o início da doenca). Dentre as cinco pacientes que engravidaram após o início da EA, apenas uma apresentou piora da doenca, associada ao comprometimento das coxofemorais. CONCLUSÕES: a análise do perfil gestacional da presente casuística indica que a fertilidade parece não ter sido afetada antes do início da EA e que a maioria das pacientes decide não engravidar após o início da doenca.

Estudo da associação entre o índice de massa corpórea (IMC) e osteoartrite (OA) de mãos / Association between bone mass index (BMI) and hand osteoarthritis (OA)

Objetivo: avaliar a incidência de osteoartrite de mãos nos pacientes encaminhados aos ambulatórios de reumatologia do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas e analisar a possível associação entre osteoartrite (AO) de mãos e o índice de massa corpórea (IMC). Métodos: foram analisados 515 pacientes, calculando-se o IMC e também a idade no momento do diagnóstico (20-80 anos), sexo, cor e o diagnóstico através de regressão logística. Resultados: AO de mãos esteve presente em 15,8 por cento dos diagnósticos reumatológicos, incluindo-se, entre outras, as doenças do tecido conjuntivo e as doenças auto-imunes. Não houve relação estatisticamente significativa entre IMC e AO de mãos na regressão univariada. Entretanto, quando realizado estudo de regressão logística multivariada, verificou-se que a cada 1 kg/m2 de aumento do IMC, o risco de AO de mãos aumenta em 5,4 por cento. Observou-se, ainda, que pacientes com sobrepeso apresentam 2,16 vezes mais risco de ter AO de mãos que os com peso considerado normal. Os obesos apresentam esse risco 2,04 vezes maior. Conclusões: a despeito de a associação entre o IMC e a prevalência de AO de mãos não ter sido significativa, pacientes com IMC > 25 apresentam maior risco de desenvolverem AO de mãos.

Síndrome de Churg Strauss: uma vasculite rara / Churg strauss syndrome: a rare vasculitis

O objetivo deste trabalho é avaliar as características demográficas, clínicas, laboratoriais e histopatológicas de pacientes com diagnóstico de síndrome de Churg Strauss (SCS) acompanhados no ambulatório de vasculites do Hospital das Clínicas da Universidade Estadual de Campinas (HC/Unicamp). Foi realizado estudo retrospectivo dos prontuários dos pacientes com vasculite primária, classificados como SCS pelos critérios do American College of Rheumathology (ACR). Foram observados cinco pacientes com diagnóstico de SCS (M/F:3/2, caucasóides). A média de idade do início da doença foi 46 anos (40-55). A média de tempo de seguimento foi de 2,37 anos (0,25-6). Sintomas sistêmicos, asma, neuropatia periférica e lesão cutânea foram observados em todos os pacientes. Envolvimento cardiovascular, renal e de trato gastrintestinal estiveram presentes cada qual em um paciente. Todos os pacientes apresentaram eosinofilia (>10 por cento), e o p-ANCA foi positivo nos três casos investigados. A radiografia de tórax revelou infiltrado pulmonar intersticial em dois casos; em um, associado à derrame pleural. Na histopatologia, evidências de eosinófilos extravascular foram encontradas na biópsias cutâneas de 3/4 pacientes. Todos os pacientes foram tratados com prednisona. Em 3, houve a necessidade de associar-se imunossupressor. Nenhum paciente evoluiu a óbito. A SCS é uma patologia rara, com acometimento sistêmico, sendo a asma uma das principais e mais precoce manifestação. Todos os pacientes apresentaram sintomas sistêmicos, acometimento de pele e sistema nervoso periférico. Envolvimento renal, cardíaco e gastrointestinal foi observado, cada qual em um único paciente, diferindo de outras séries nas quais esses acometimentos são mais freqüentes. Embora seja uma patologia grave e de prognóstico reservado, observamos evolução favorável com tratamento.

Estudo sobre as diferentes formas clínicas e escores cutâneas na esclerose sistêmica / Study about different clinical variants and skin scores in systemic sclerosis

Objetivo: Descrever a experiência com o uso do escore cutâneo total (ECT), utilizando-se os métodos de Rodnan original (ECT-RO) e modificado (ECT-RM) na esclerose sistêmica (ES), analisando seu significado clínico nos modelos de duas (difusa e limitada) e três (difusa, intermediária e limitada) formas clínicas. Métodos: Estudo prospectivo analisando o espassamento cutâneo (obtido através do ECT pelos métodos de Rodnan original e modificado) em 56 pacientes com ES. Os resultados do ECT foram comparados com as formas clínicas da ES (nos modelos de duas e três formas clínicas), bem como com manifestações cutâneas (calcinose, telangiectasias, distúrbios de pigmentação), sistêmicas (articular, vascular, esofágica, pulmonar, cardíaca, renal) e alterações laboratoriais (fator antinuclear, anticorpo anticentrômetro, anticorpo anti-topoisomerase I). Os resultados do ECT também foram subdivididos em ECT baixo (maior e igual 20) e ECT elevado (>20), em ambos os métodos. Análise de regressão logística foi realizada para se determinar quais as variáveis independentes que mais influenciaram ECT e óbito (após cinco anos de seguimento). Resultados: Houve associação estatística entre ECT maior e igual 10 e ES limitada (ambos os métodos de ECT no modelo com duas formas clínicas), calcinose (ECT-RM) e anticorpo anticentrômero (ECT-RO, tendência). ECT > 20 esteve associado com ES difusa (ambos os métodos de ECT nos modelos de duas e três formas clínicas), distúrbios de pigmentação (ambos os métodos de ECT), acometimento articular (ambos os métodos de ECT), doença pulmonar restritiva (ECT-RM, tendência) e anticorpo anti-topoisomerase I (ECT-RO, tendências). Análise de regressão logística multivariada indicou que a forma clínica foi a variável que influenciou de maneira mais significativa o ECT (em ambos os métodos de ECT). Após seguimento de cinco anos, ocorreram 20 óbitos (35,7 por cento); análise de regressão logística multivariada indicou que o acometimento vascular foi a variável que mais influenciou o óbito, indenpendente do ECT. Conclusões: O ECT, nos métodos de Rodnan original e modificado, permitiu diferenciar distintos padrões de doença no espectro clínico da ES. No modelo de duas formas clínicas existem claras distinções entre a ES limitada e a ES difusa, enquanto que o modelo de três formas clínicas esta distinção não é tão claramente observada.

Tratamento cirúrgico da doença de refluxo gastroesofágico na esclerose sistêmica / Surgical treatment of gastroesophageal reflux disease in systemic sclerosis

Objetivo: Os autores descrevem sua experiência com o tratamento cirúrgico da doença de refluxo gastroesofágico (DRGE) em pacientes com esclerose sistêmica (ES). Métodos: Foram selecionados 10 pacientes com DRGE que apresentavam esofagite grave e estenose esofágica, tratados previamente com doses recomendadas de drogas anti-secretórias (ranitidina e/ou omeprazol) e pró-cinéticas (cisapride) por mais de seis meses, sem melhora significativa. Todos pacientes eram do sexo feminino e 8 eram caucasóides, sendo 7 com ES limitada e 3 com ES difusa. Resultados: O tratamento cirúrgico foi realizado através de videolaparoscopia em 9 pacientes e por cirurgia aberta no outro paciente. Sete pacientes foram submetidos à técnica de Nissen modificada e 3 à técnica de Lind. Seis pacientes com estenose esofágica significativa necessitaram de dilatações endoscópicas no período pré-operatório. Avaliação pós-operatória três meses após a cirurgia revelou que 70 por cento dos pacientes apresentaram resultado favorável, com melhora significativa da azia e da disfagia; 1 paciente necessitou de nova intervenção cirúrgica em conseqüência de uma hérnia paraesofágica no período pós-operatório, sendo realizada uma gasteectomia em Y de Roux. Uma boa evolução foi referida por 80 por cento dos pacientes um ano após cirurgia e po 70 por cento dois anos após cirurgia, observando dois óbitos. Conclusões: Os autores concluem que o tratamento cirúrgico da DRGE representa uma eficiente opção terapêutica em pacientes com ES e esofagite grave com estenose.

Caracterização da uveíte na espondilite anquilosante / Characterization of uveitis in ankylosing spondylitis

Objetivo: analisar a apresentação clínica e a evolução da uveíte em uma população de 207 pacientes com espondilite anquilosante (EA). Métodos: estudo retrospectivo (1988-2001) analisando 207 pacientes com o diagnóstico de EA segundo os critérios de Nova York modificados. Todos apresentavam investigação clínica (envolvimento axial e periférico, entesopatias, manifestações extra-articulares) e radiológica (sacroilíaca, coluna lombar, dorsal e cervical) completas, além da pesquisa do HLA-B27 (com seus respectivos alelos, quando possível). Os dados foram comparados com a presença de uveíte durante o período de seguimento dos pacientes. Resultados: trinta pacientes (14,5 por cento) apresentaram 55 episódios de uveíte aguda unilateral durante o seguimento ambulatorial. Vinte e sete pacientes encontravam-se em atividade articular da EA no momento da crise de uveíte, enquanto três pacientes encontravam-se inativos do ponto de vista articular. Um único paciente, em tratamento de tuberculose pulmonar, apresentou um eposódio de uveíte posterior. Entre os pacientes com uveíte, houve predomínio de sexo masculino (82,6 por cento), raça caucasóide (77,8 por cento), início da EA na idade adulta (83,1 por cento), HLA-B27 positivo (79,2 por cento), sem história familiar de EA (84,5 por cento). Houve associação estatística entre uveíte e idade de início juvenil (p=0,0094) e entesopatias aquileana (p=0,0003) e plantar (p=0,0067). Nenhum paciente apresentou sequela ocular grave da uveíte. Dezesseis pacientes fizeram uso do sulfassalazina (1,0g/dia a 2,0g/dia), por prazo mínimo de seis meses. Conclusões: a uveíte anterior aguda foi comum na evolução da EA nesta casuítica, estando associada preferencialmente à EA de início juvenil e ao acometimento articular entesopático de membros inferiores

Coexistência de hipotiroidismo e polimiosite / Coexistence of hypothyroidism and polymyositis

Pacientes com hipotiroidismo freqüentemente apresentam sintomas músculo-esquelético e aumento de enzimas musculares, como a creatinaquinase (CK). Com o tratamento hormonal adequado é incomum ocorrer grandes aumentos de CK e manutanção de queixas musculares. Este trabalho relato o caso de uma paciente com hipotiroidismo, queixa de fraqueza muscular proximal e aumento de CK, sem melhora clínica com uso de levotiroxina. O diangóstico de polimiosite foi confirmado por eletroneuromiografia e biópsia muscular. Após tratamento com prednisona e metotrexato, além de adequação da dose de levotiroxina, houve melhora clínica significativa e normalização de CK

Weismann-Neter-Stuhl: uma síndrome não tão rara. Relato de dois casos / Weismann-Netter-Stuhl syndrome. A report of two cases

A síndrome de Weisann-Netter-Stuhl é uma displasia óssea conhecida desde 1954. Caracteriza-se por um arqueamento ântero-medial convexo, geralmente bilateral e simétrico dos membros inferiores, envolvendo tíbias e fíbulas. Desde que originalmente descrita, 82 casos foram relatados. Incide nos dois sexos, desde a infância até a oitava ou nona décadas de vida. Até o presente momento foram relatados 14 casos na infância. Os autores descrevem dois casos, sendo o primeiro em um adulto com todas as características da síndrome e o segundo em uma criança com manifestações clínicas e radiográficas sugestiva dessa patologia. É possível que essa síndrome seja mais comum do que a literatura sugere, devendo ser incluída no diagnóstico diferencial de raquitismo/osteomalacia, lues congênita e em alguns casos de doença de Paget

Densidade mineral óssea na esclerose sistêmica / Bone Mineral density in systemic sclerosis

Objetivo: Analisar os resultados da densitometria óssea em pacientes com esclerose sistêmica (ES), avaliando a importância da forma clínica, raça e uso prévio de corticosteróides, ciclofosfamida e penicilamina na determinação da densidade mineral óssea (DMO), em pacientes na fase fértil e menopausadas. Métodos: Estudo prospectivo avaliando 74 pacientes do sexo feminino maiores de 18 anos, com diagnóstico de ES, que realizaram densitometria óssea pela técnica de dupla absorção de fótons de raios X. Os valores de T-score (coluna lombar, colo femoral, triângulo de Ward e trocanter) foram comparados com idade (fase fértil e pós-menopausa), tempo de doença (precoce e tardia), raça, forma clínica e uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida e/ou penicilamina; nas pacientes menopausadas, os valores densitométricos também foram comparados com idade de menopausa (antes de 45 anos e após 45 anos) e tempo de menopausa (<5 anos, 5 a 10 anos e > 10 anos). Resultados: Dentre as 74 pacientes estudadas, 50 apresentavam a forma clínica limitada (ESI) (média de idade: 50 anos) e 24, a forma clínica difusa (ESd) (média de idade: 40 anos), sendo 64 caucasóides e 10 não caucasóides. Trinta e quatro mulheres estavam na idade fértil, enquanto 40 eram menopausadas; dentre as pacientes menopausadas, 33 apresentavam ESI e sete ESd. Com relação aos valores de massa óssea, foi observada menor DMO associada à menopausa, nos quatro sítios testados, predominando nas pacientes com mais de 10 anos de menopausa na coluna lombar, colo de fêmur e triângulo de Ward. Trinta e quatro pacientes apresentaram valores densitométricos normais, 26 osteopenia e 14 osteoporose densitométrica. Quanto ao T-score de coluna lombar (L2-L4), houve associação estatística entre osteoporose densitométrica e menopausa (p0,0001), predominando em pacientes com mais de 10 anos de menopausa (p=0,029). também houve associação estatística entre osteoporose densitométrica e menopausa em relação ao T-score de colo femoral) (p=0,001) e triângulo de Ward (p=0,001), independente do tempo de menopausa. Não foram encontradas correlações estatísticas entre valores densitométricos e forma clínica, raça e uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida e/ou penicilamina. Conclusão: Na casuística estudada, a ocorrência de baixa DMO e osteoporose densitométrica em pacientes com ES esteve associada à menopausa, independente da forma clínica da doneça, da raça ou do uso prévio de corticosteróide, ciclofosfamida ou ...

Alterações hematológicas na esclerose sistêmica / Hematologic changes in systemic sclerosis

Objetivo: Analisar a importância das alterações hematológicas na esclerose sistêmica (ES) e seu valor prognóstico na evolução da doença. Pacientes e métodos: Estudo retrospectivo (1991-1998) avaliando 132 pacientes com diagnóstico de ES segundo os critérios do Colégio Americano de Reumatologia. Foram observados os valores de hemograma completo, velocidade de hemossedimentação (VHS) e eletroforese de proteínas séricas (EFP) na avaliação inicial dos pacientes. Estes valores foram comparados com as formas clínicas difusa (ESd) e limitada (ESI), com as manifestações clínicas específicas e com a evolução para óbito após cinco anos de seguimento. Resultados: Anemia foi observada em 24 por cento dos pacientes; apresentou associação estatística com o desenvolvimento de crise renal esclerodérmica (p=0,030) e tendência estatística à associação com raça não caucasóide (p=0,081). Leucopenia e plaquetopenia não foram observadas em nenhum paciente na avaliação laboratorial inicial. No seguimento prolongado dos pacientes, leucopenia foi evidenciada em 10 casos (7,6 por cento), associada ao uso de ciclofosfamida endovenosa, enquanto plaquetopenia foi evidenciada em uma paciente. O VHS estava aumentado em 77 por cento dos pacientes; o VHS > 20 mm no início do seguimento esteve associado à forma clínica difusa (p=0,006), escore cutâneo total > 20 (p=0,031), envolvimento esofágico (p=0,0016) e hipertensão pulmonar (p=0,017). Com relação à eletroforese de proteínas, houve associação estatística entre valores séricos de albumina abaixo dos limites da normalidade e forma clínica difusa (p=0,026). Houve 30 óbitos (22,7 por cento) durante o período de estudo; houve associação estatística entre óbito e VHS > 20 (p=0,013) e tendência estatística com relação à anemia (p=0,071). Conclusão: A ocorrência de anemia e VHS elevado no início do acompanhamento clínico de pacientes com ES parece estar associada a pior prognóstico de evolução da doença

Acometimento do trato digestivo na esclerose sistêmica / Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis

Objetivo: Avaliar o perfil do acometimento do trato digestivo numa população brasileira de pacientes com esclerose sistêmica (ES). Pacientes e métodos: Estudo retrospectivo analisando 135 pacientes atendidos no ambulatório de Reumatologia do HC-Unicamp no período 1991-1997. A avaliação clínica inclui a pesquisa de disfagia, síndrome dispéptica, plenitude pós-prandial, alterações do hábito intestinal e incontinência anal. Exames subsidiários incluíram EED (exame radiológio constratado de esôfago, estômago e duodeno), trânsito intestinal e enema opaco. Todos os pacientes com síndrome dispéptica foram submetidos a endoscopia digestiva alta; os casos com esofagite endoscópica foram submetidos à biópsia esofágica. Resultados: Foram estudados 86 pacientes com ES limitada e 49 com ES difusa. Disfagia foi referida por 117 pacietes (86,7 por cento), nas duas formas clínicas da ES. O EED mostrou-se alterado em todos os pacientes com disfagia, predominando retardo de esvaziamento esofágico (82,2 por cento), dilatação esofágica (28,1 por cento), refluxo gastroesofágico (34,1 por cento) e hérnia hiatal (28,9 por cento). Síndrome dispéptica foi referida por 46 pacientes (34,1 por cento); endoscopia digestiva alta revelou predomínio de gastrite (frequentemente superficial, provável efeito colateral de terapêutica medicamentosa) e/ou esofagite (distal, secundária à hipomotilidade esofágica, com frequente refluxo gastroesofágico). Acometimento gástrico (plenitude pós-prandial, com retarde de esvaziamento gástrico ao EED) foi evidenciado em seis pacientes com ES limitada de longa duração e um paciente com ES difusa e amiloidose sistêmica. Diarréira crônica foi referida por 11 pacientes (8,1 por cento); avaliação radiológica intestinal revelou retarde de esvaziamento de intestino delgado em nove casos e doença inflamatória intestinal nos outros dois pacientes. Constipação intestinal crônica foi referida por 14 pacientes (10,4 por cento; não houve correlação com os achados de enema opaco. Doença diverticular do cólon foi observada em 15 pacientes (11,1 por cento), com ES limitada e mais de 40 anos de idade. Doença inflamatória intestinal foi evidenciada em cinco pacientes (3,7 por cento), sendo três assintomáticos; biópsia intestinal, realizada em três pacientes, confirmou os achados radiológicos. O trânsito intestinal mostrou-se alterado em 17 pacientes (12,6 por cento) e o enema opaco em 21 (15,6 por cento). Uma paciente desenvolveu pseudo-obstrução intestinal e...

Função pulmonar na espondilite anquilosante / Pulmonary function test in ankylosing spondylitis

Objetivo: Avaliar a prova de função pulmonar (PFP) numa população de 27 pacientes com espondilite anquilosante (EA), comparando os resultados com duração de doença, acometimento de coluna dorsal e tabagismo. Pacientes e métodos: Estudo prospectivo avaliando 27 pacientes espondilíticos, assintomáticos do ponto de vista pulmonar, com radiografia de tórax normal. A PFP avaliou capacidade vital forçada (CVF), capacidade pulmonar total (CPT), volume residual (VR), volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF) e a capacidade de difusão de monóxido de carbono (CO), entre outros. Os valores obtidos foram comparados com duração da doença, acometimento de coluna dorsal e tabagismo. Quanto à duração da doença, os pacientes foram subdivididos em doença precoce (< 10 anos) e doença tardia (maior ou igual a 10 anos). Resultados: A PFP mostrou-se alterada em 81 por cento dos pacientes, predominando defeito ventilatório restritivo (quarenta e oito por cento), sem associação estatística com raça, HLA-B27, idade de início, tempo de doença e tabagismo. A CVF foi o único parâmetro espirométrico que apresentou valores médios abaixo de 80 por cento do esperado (74,18 por cento), sem correlação com o tempo de doença, acometimento dorsal e tabagismo. A diminuição da difusão de CO apresentou associação estatística com acometimento de coluan dorsal e doença tardia (tendência). Houve associação estatística entre diâmetro torácico diminuído e acomentimento de coluna dorsal, doença tardia e defeito ventilatório restritivo. Conclusão: A elevada prevalência de defeitos ventilatórios à PFP nesta casuística pode evidenciar a presença de acometimento pulmonar subclínico na EA

Uso da ciclofosfamida endovenosa na esclerose sistêmica / Intravenous cyclophosphamide therapy in systemic sclerosis

Objetivo: Avaliar a eficácia dos pulsos endovenosos de ciclofosfamida no tratamento da esclerose sistêmica (ES) rapidamente progressiva e da doença pulmonar restritiva (DPR). Pacientes e métodos: Estudo retrospectivo avaliando 45 pacientes com ES submetidos a pulsos endovenosos mensais de ciclofosfamida, na dose de 15 mg/Kg. O grupo A era constituído por 13 pacientes com ES difusa rapidamente progressiva, sem comprometimento visceral (pulmonar, cardíaco e renal), com menos de cinco anos de duração de doença, submetidos a 12 pulsos mensais. O método de avaliação seriada da extensão e intensidade do espessamento cutâneo foi o escore cutâneo total (ECT), método original de Rodnan. O grupo B era constituído por 32 pacientes com DPR, sendo 14 com ES difusa (subgrupo B1) e 18 com ES limitada (subgrupo B2), submetidos a 24 pulsos mensais. O principal parâmetro espirométrico para avaliação seriada do acometimento pulmonar foi a capacidade vital forçada (CVF). Resultados: No grupo A, houve significativa redução do ECT, após 12 meses de tratamento (diminuiu de 29,1 mais ou menos 6,7 para 17,8 mais ou menos 5,8, em média) (p=0,003), acompanhado por diminuição dos níveis médios de VHS diminuiu de 36,8 mais ou menos 16,0 mm para 27,5 mais ou menos 17,0 mm, em média) (p=0,05). No grupo B, não houve variação estatisticamente significativa da CVF, ao final do tratamento. Na análise dos subgrupos, o subgrupo B1 não apresentou significância estatística quanto ao ECT e à CVF, avaliados ao início e ao final do tratamento. Com relação ao subgrupo B2, houve diferença estatisticamente significativa quanto à variação do ECT (diminuiu de 16,0 mais ou menos 7,5 para 11,6 mais ou menos 6,5) (p=0,005) e da CVF (aumentou de 68,3 mais ou menos 8,3 para 74,9 mais ou menos 10,5) (p=0,02), ao final do tratamento. Efeitos colaterais ocorreram em 60 por cento dos pacientes predominando náuseas (14 pacientes), leucopenia (10 casos) e infecções agudas (4 pacientes). Dez pacientes (22 por cento) tiveram de suspender o tratamento, sendo cinco casos por ineficácia, três casos por efeitos colaterais (dois por lelucopenia persistente e um devido à cistite hemorrágica) e dois pacientes por óbito devido ao agravamento do quadro pulmonar. Conclusões: Pulsos endovenosos mensais de ciclofosfamida mostraram-se eficientes no tratamento da ES rapidamente progressiva. Sua eficácia terapêutica na DPR ainda necessita ser melhor estabelecida, com o diagnóstico precoce e a definição de padrões...

Gota tofácea exuberante: relato de caso / Exhuberant tophaceous gout: case report

A gota é doença resultante de um distúrbio no metabolismo das purinas com hiperuricemia consequente e depósitos de sais de urato monossódico nas articulaçöes, tendöes e cartilagens. As manifestaçöes clínicas apresentam-se por crises agudas de monoartrite evoluindo com períodos assintomáticos que tendem à cronicidade, podendo ocorrer com isto deposiçäo desses cristais, principalmente em tecidos periarticulares, denominados tofos gotosos. Os autores descrevem um paciente acompanhado há um ano no Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Unicamp, apresentando história de gota tofácea e nefropatia, com acometimento poliarticular, acompanhada de tofos exuberantes nas mäos, cotovelos, joelhos e pés, causando graves deformidades e poupando cartilagem auricular. Eles discutem as formas evolutivas da gota, seus aspectos clínicos e biológicos e os fatores implicados na precipitaçäo dos cristais

Crise renal esclerodérmica na doença mista do tecido conjuntivo: relato de caso / Scleroderma renal crisis in mixed connective tissue disease: case report

Os autores descrevem um caso de doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) que desenvolveu, durante o tratamento, aumento progressivo da pressäo arterial, proteinúria, insuficiência renal aguda e anemia hemolítica microangiopática. A biópsia renal mostrou lesSes glomerulares proliferativas mesangiais. O curso clínico evolutivo foi semelhante ao observado na crise renal esclerodérmica. Apesar do tratamento com inibidores de enzima de conversäo, a paciente evoluiu para insuficiência renal crônica e requerendo sessöes de hemodiálise. Apesar da raridade, a doença renal vascular pode ocorrer na DMTC e deve ser considerada nos pacientes que apresentam insuficiência renal e hipertensäo

Fasciite eosinofílica: relato de caso / Eosinophilic fasciitis: a case report

Os autores descrevem o caso de um paciente do sexo masculino, de 38 anos, que apresentou poliartralgia de ritmo inflamatório de grandes articulaçöes, febre, emagrecimento e fraqueza muscular difusa, associados a edema de braços, antebraços, coxas e pernas, poupando mäos e pés. Após regressäo espontânea do edema, houve evoluçäo para contraturas em flexäo em cotovelos e joelhos. Exames laboratoriais mostravam eosinofilia no sangue periférico (> 1.000/mm3) e hipergamaglobulinemia, com painel de auto-anticorpos negativo. O diagnóstico de fasciite eosinofílica foi confirmado por biópsia profunda de pele, atingindo fáscia. Discute-se o diagnóstico diferencial com a esclerose sistêmica e síndromes eosinofílicas

Doença difusa do tecido conjuntivo em implante de silicone / Diffuse connective tissue disease and silicone implant

A relaçäo entre doença difusa do tecido conjuntivo (DDTC) e o uso de prótese de silicone é ainda controversa. Os autores relatam dois casos de pacientes submetidas a implante de silicone (IS) que desenvolveram alteraçöes clínicas e laboratoriais sugestivas de DDTC. Uma paciente com poliartrite migratória, fator reumatóide e fator antinúcleo (FAN) positivos, com boa resposta ao uso de antiinflamatório näo hormonal. Outra paciente com fenômeno de Raynaud, edema em luvas, fraqueza muscular proximal e dispnéia, com provas laboratoriais indicando aumento de enzimas musculares, FAN e anti-RNP positivos, com diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo e boa resposta à prednisona. A relaçäo entre DDTC e prótese de silicone ainda näo está bem determinada, permanecendo indefinido o fato de ser ou näo meramente casual